1. image
  2. image
  3. image
  4. image
Для специалистовНаучные статьиВрожденная косолапость

Врожденная косолапость

Определение

Врожденная контрактура суставов стопы, обладающая следующими признаками:
—   подошвенная флексия стопы (эквинус) — пятка поднята вверх, а стопа опущена;
—   варус подтаранного сустава — ось пятки смещена внутрь по отношению к оси голени;
—   супинация стопы — опускание наружного края стопы и поднятие внутреннего края по отношению к пятке;
—   аддукция (приведение) переднего отдела стопы — отклонение оси большого пальца внутрь по отношению к продольной оси стопы.


Врожденная косолапость

Тяжелая степень врожденной косолапости

Распространенность

Косолапость — распространенная патология, составляющая до 12% от всех врожденных деформаций. Встречается в 1 случае из 1000 (по данным в США и Великобритании). В некоторых странах это соотношение гораздо выше и достигает 75:1000 (Полинезийские острова).

В два раза чаще эту патологию обнаруживают у мальчиков, причем в 30–50% случаев имеет место двустороннее поражение.

Теории возникновения

Если в семье со здоровыми родителями на свет появляется ребенок с косолапостью, вероятность того, что второй ребенок родится с той же патологией, возрастает (2–5%). У второго ребенка из монозиготных близнецов частота встречаемости косолапости — 32%.

С другой стороны большинство случаев патологии носят спорадический характер, подтверждая теорию врожденных пороков. Согласно этой теории нарушение развития мышц, связок у плода происходит в период 8–12 недели.

В качестве ещё одной причины деформации рассматривается тератогенное воздействие некоторых веществ, например наркотиков MDMA (Ecstasy). Косолапость прогнозируется, если у беременной женщины невелик объем околоплодных вод (маловодие).

XIX. Фармакологическое лечение — применяется как дополнительный метод усиления нервной проводимости (прозерин, препараты витаминов группы В).

С диагнозом косолапость родилось немало знаменитых людей. В их числе: фигуристка Кристи Ямагучи, ставшая золотой медалисткой Олимпийских игр в 1992 (лечилась этапными гипсовыми повязками), режиссер Давид Линч и другие.

Большую популярность имеет нейромышечная теория формирования врожденной косолапости. В её пользу говорит одно из объяснений возникновения фиброза мягких тканей, появляющегося в результате нарушения иннервации за счет первичного дефицита нервных волокон.

Таким образом, четкого и однозначного понимания этиологии врожденной косолапости нет.

Классификация врожденной косолапости

Отечественная классификация

По этиологии:

— идиопатическая (первичная) косолапость
— вторичная косолапость:
    а) неврогенная (миелодисплазия, спинномозговая грыжа, синдром фиксированного конского хвоста)
    б) артрогрипоз
    в) синдром амниотических перетяжек

По тяжести заболевания:

— легкая (позиционная по Волкову (1994)), незначительная деформация, полная коррекция)
— средней тяжести
— тяжелая степень (деформация выражена и в наличии большая ригидность)

Зарубежная классификация

В западной литературе позиционная косолапость не признается, и общепринятой классификации нет. Опубликованы классификации специалистов и научных учреждений: The Pirani, Goldner, Di Miglio, Hospital for Joint Diseases (HJD), Walker.

По тяжести заболевания:

— легкая (корригируемая) форма
— тяжелая (резистентная) форма

Популярно измерение тяжести деформации по Пирани с оценкой по 6-ти признакам (по 3 для среднего и заднего отделов стопы):
— закругление наружного края стопы
— наличие медиальной складки
— отсутствие покрытия головки таранной кости с наружной стороны
— наличие задней складки
— «пустота» в пяточной области
— степень дорзифлексии

Каждый признак оценивается в баллах: 0, 0.5 или 1. Максимальная оценка в 6 баллов говорит о наличии тяжелой степени.

Постановка диагноза


УЗИ 16 недель косолапость

Диагноз ставится, как правило, уже в роддоме на основании характерной деформации. Иногда наблюдается наружная торсия (скрученность) костей голени, инфлексия (перегиб) подошвы с образованием поперечной борозды Адамса. Кроме того, часто обнаруживается гипоплазия (недоразвитие) стопы, гипотрофия (уменьшение объема тканей) голени.

Возможна постановка предварительного диагноза по данным УЗИ, проводимого пренатально плоду свыше 16-ти недель. Однако, при отсутствии специальных отделений для новорожденных с ортопедической патологией, практической значимости это не представляет.

Чаще всего косолапость сочетается со следующими патологиями:
— дисплазия тазобедренного сустава;
— спина бифида (Spina bifida) без клинической картины миелодисплазии

Дифференциальный диагноз врожденной косолапости

При диагностике косолапости производится сравнение данного клинического случая с различными нозологическими формами с целью исключения других возможных заболеваний. Среди них:
— metatarsus adductus («приведенная стопа»)
— hallus adductus
— приобретенная косолапость
— врожденное вертикальное положение таранной кости (Congenital Vertical Talus), не являющееся классической формой косолапости
— патологические установки

Metatarsus adductus и Hallus adductus характеризуются наличием деформации только в переднем отделе стопы. Электромиография (ЭМГ) позволяет выявить степень и уровень поражения иннервации мышц, что позволяет исключить приобретенную косолапость в результате поражения спинного и головного мозга, периферических нервов. Чаще для установления диагноза достаточно выполнения накожной глобальной ЭМГ. У детей старшего возраста частота встречаемости приобретенной косолапости увеличивается как за счет неврологических заболеваний, так и за счет травм.


Вторичная косолапость — нейропатия

Для новорожденных (до 1 года) существуют специфические рентгенологические признаки врожденной косолапости. В случае выраженного физиологичного гипертонуса у детей до 4-х месяцев установка стопы может быть схожа с косолапостью. В этом случае тонус мышц повышен, возможна полная коррекция положения стопы и отсутствуют рентгенологические признаки патологии.

Рентгенологические признаки врожденной косолапости

Основной рентгенологической особенностью косолапости у детей до 1 года является параллельное расположение осей таранной и пяточной костей. Снимок осуществляется во фронтальной и сагиттальной плоскостях в положении подошвенной флексии стопы под углом 30°. Для определения диапазона движений у детей старшего возраста с изучением относительного положения таранной и пяточной костей после проведенного лечения исследование проводится в положении максимальной подошвенной и тыльной флексии. Угол между вертикально расположенными осями (при исследовании во фронтальной плоскости) в норме составляет 25–40°, значение менее 20° считается патологическим. В процессе лечения пяточная кость вращается наружу, таранная кость ротируется, но в меньшей степени, угол между ними увеличивается.

Латеральный угол (при исследовании в сагиттальной плоскости) между линией, проведенной через середину блока и головки таранной кости, и линией вдоль нижней поверхности пяточной кости обычно составляет 35–50°, при косолапости он меньше 35° и может быть даже отрицательным.

Сумма двух углов составляющая более 40° является признаком хорошей коррекции.

Анатомические изменения, характерные для врожденной косолапости

Деформации в суставах нижних конечностей:
— подтаранный сустав — эквинус и варус обусловлены пяточной костью, передний её отдел приведен под головку тарана и супинирован
— сустав Лисфранка — аддукция и супинация плюсневых костей
— сустав Шопара — аддукция, супинация и флексия кубовидной, ладьевидной, клиновидных костей
— ладьевидно-клиновидный сустав — аддукция, супинация и флексия особенно 1-й клиновидной кости
— голеностопный сустав — сгибание (подошвенная флексия) и варус стопы


Варус подтаранного сустава

Приведение и супинация переднего отдела

Мышцы:
— гипотрофия мышц голени (особенно малоберцовых), количество мышечных веретен сохранено, но они уменьшены в объеме
— укорочение трехглавой и задней большеберцовой мышц, длинного сгибателя большого пальца

Кости голени:
— обычно укорочена малоберцовая кость, реже — большеберцовая
— наружная торсия голени. Развитие свода стопы обусловлено степенью поворота. Патогенез наружной торсии при врожденной косолапости — нарушение мышечного равновесия. Часто отмечается гипертрофия наружной лодыжки

Вторичные изменения опорно-двигательного аппарата

У детей старше 4-х лет часто обнаруживается инсуфиентность (потеря функции) малоберцовых мышц. Объемные размеры голени на стороне поражения всегда меньше, по сравнению со здоровой ногой, вне зависимости от успешности лечения.
Перегрузка различных областей стопы. Она влечет за собой:
— появление натоптышей и бурситов по наружной части стопы (в случае варусной деформации в голеностопном суставе)
— поперечное плоскостопие (при перегрузке переднего отдела)


Эквино-поло-варусная стопа. Натоптыш

Эквино-поло-варусная стопа

Патологическое положение одной стопы приводит к появлению:
— асимметрии походки, уменьшению длительности фазы опоры
— абсолютному укорочению ноги (при отсутствии эквинуса)
— относительному удлинению ноги (в случае выраженного эквинуса)
— сгибательной установке в коленном и тазобедренном суставе на стороне поражения
— сочетанию рекурвации (переразгибание) и вальгусной деформации в коленном суставе
— перегрузке противоположной конечности (гиперпронация стопы)

Лечение

Принципы

— Раннее начало лечения (первые дни после рождения)
— Полная коррекция всех компонентов деформации
— Мониторинг и коррекция деформаций до окончания периода роста стопы (12–14 лет)

Методы


Гипсование. Косолапость

I. Гипсование — основной метод консервативного лечения косолапости у детей раннего возраста. Его начинают осуществлять с 3-7-дневного возраста. После достижения возможной коррекции стопы она фиксируется гипсовой повязкой. Её меняют в среднем через 1 неделю, а затем через 2 недели до достижения полной или максимально возможной коррекции.
Очередность коррекции деформации:
— коррекция варуса и приведения
— супинации стопы, эквинуса
— наложение фиксирующей гипсовой повязки на срок до 3–5 месяцев

В нашей стране некоторыми ортопедами применяется разновидность гипсования с использованием функциональных клиньев.
Эффективность лечения только с помощью традиционного гипсования достигает 58%.

За рубежом наибольшее признание получил метод гипсования по Понцети (Ponseti), предложенный в 40-х годах прошлого века американским ортопедом Игнасио Понцети (Университет Айовы, США). Он является стандартом консервативного лечения детей в США и многих странах Европы. Эффективность метода до 89%.

Этапы метода гипсования по Понцети
1. Основным «ключом» деформации являются внутренняя ротация (аддукция) и подошвенное сгибание пяточной кости. Цель манипуляции в заднем отделе стопы — осуществление свободного движения пяточной кости относительно таранной в сторону абдукции и тыльной флексии с одновременным удержанием таранной кости в «вилке» голеностопного сустава.
2. Полый компонент увеличивается при пронации переднего отдела стопы. Коррекцию осуществляют в первую очередь путем супинации переднего отдела стопы. Далее осуществляют п.1.

3. Пронация стопы приводит к фиксации пяточной кости относительно таранной и невозможности её ротации. Таранная кость остается в варусном положении и при дальнейшей пронации переднего отдела стопы начинает увеличиваться полый компонент. Поэтому при выполнении манипуляции на стопе передний отдел отводится, но не пронируется.

4. Наложение гипсовой повязки. Вначале накладывается гипс до колена. Моделирование в области пятки осуществляется при фиксации таранной кости. Гипс выше колена накладывается при сгибании в коленном суставе под 90°. Смена повязки осуществляется еженедельно.

5. Попытка коррекции эквинуса и полого компонента при наличии контрактуры икроножной мышцы приводит к формированию стопы «качалки». Основная цель манипуляций — отведение стопы (до 60°). В большинстве случаев при достижении необходимого отведения для коррекции эквинуса выполняется подкожная тенотомия сухожилия трехглавой мышцы. Накладывается гипсовая повязка в положении тыльной флексии стопы на 2–3 недели.

6. После гипсования ребенок носит ортезы в виде жестких ботинок с прямым следом колодки, соединенных шиной (Dennis Brown) с углом разворота стоп кнаружи с пораженной стороны 60° (со здоровой — 45°). Такие ортезы носят 23 часа в сутки (днем и ночью) в течение 2–3 лет.

7. В 10–30% случаев в возрасте 3-х лет необходимо оперативное лечение по пересадке сухожилия передней большеберцовой мышцы на латеральную кубовидную кость, что увеличивает стабильность результатов, предотвращая приведение и инверсию стопы. Показанием к операции служит появление супинации стопы в возрасте 2–2,5 лет.

II. Сверхэластичные конструкции. Успешно применяются в некоторых клиниках России. Изготавливаются на основе материалов с памятью формы из никелида титана. Конструкция состоит из 3-х составных частей (лонгеты голени и бедра и лонгет на задний и передний отделы стопы). За счет упругих свойств конструкции осуществляется постоянное корригирующее воздействие.


Бинтование. Косолапость

III. Мягкие повязки. Лечение с помощью мягких повязок может быть эффективно при легкой степени косолапости. Сочетается с гимнастикой. В качестве примера можно привести метод корригирующей гимнастики и мягкого бинтования по Финку-Этлингену.

IV. Оперативное лечение. Рассматривается в тех случаях, когда гипсование применялось до восьмимесячного возраста и не принесло должного результата. А также при диагностировании на поздних сроках.

Условно разделяется на 3 группы:
— Операции на мягких тканях: удлинение сухожилий мышц, капсулотомии — рассечение капсулы сустава, для увеличения его мобильности, рассечение связок
— Операции на скелете стопы: остеотомии (рассечение кости), компрессионно-дистракционный остеосинтез (КДО)
— Операции по перемещению мест прикрепления мышц для изменения их функций

Рассмотрим подробнее операции на мягких тканях. В зависимости от метода вмешательства удлиняют или высвобождают следующие структуры:
— ахиллово сухожилие
— сухожилия мышц
— задний отдел капсулы голеностопного сустава
— капсулу таранно-ладьевидного и подтаранного суставов
— дельтовидную, малоберцово-пяточную, клиновидно-ладьевидную связки
— нижний отдел межберцового синдесмоза
— разделение связок в области подтаранного сустава
— подошвенную фасцию (апоневроз)

Подкожная тенотомия ахиллового сухожилия выполняется как самостоятельно, так и в сочетании с другими манипуляциями. В случае выраженной сгибательной контрактуры производят удлинение ахиллового сухожилия.


Удлинение ахиллового сухожилия

В нашей стране широкое распространение получило оперативное лечение по методу Т. С. Зацепина, которое осуществляется в возрасте 1–6 лет. Сущность операции состоит в удлинении сухожилий и рассечении связок медиального и заднего отделов стопы. Высокий свод стопы устраняется подкожным рассечением подошвенного апоневроза. Положительные результаты достигают 80%.

Отдельного упоминания заслуживает операция Штурма. Удлинение сухожилий дополняют вскрытием суставов Шапара и Лисфранка, рассечением клиновидно-ладьевидных и таранно-пяточных связок из внутреннего доступа, из заднего доступа, в дополнение к операции Зацепина, рассекают межберцовые связки (если таранная кость с трудом входит в вилку сустава). Операция эффективна при выраженном приведении переднего отдела стопы.

Также применяются: операция по С. Е. Волкову по околотаранной репозиции костей стопы, операция Турко (задневнутреннее высвобождение стопы).

Операции на скелете стопы показаны детям не младше 4 лет. Для фиксации и репозиции костей используется КДА (компрессионно-дистракционный аппарат). Наиболее популярен аппарат Илизарова. Методы на основе КДА позволяют добиться более точных взаимоотношений скелета стопы и удлинить 1 луч или продольный размер стопы.

Остеосинтез КДА Илизарова

Заднее-медиальный релиз с клиновидной резекцией и сближением пяточно-кубовидного сустава уменьшает стопу по наружному краю и позволяет мобилизовать ладьевидную кость относительно таранной.

В случае выраженной сгибательной и/или варусной контрактуры в голеностопном суставе у детей старшего возраста возможно выполнение трехсуставного артродеза.

Рассмотрим возрастные интервалы для оперативного лечения. У большинства детей младше 5-ти лет коррекция достигается с помощью операций на мягких тканях. Детям старшего возраста рекомендуют операции на скелете стопы (остеотомия по Эвансу, остеотомия пяточной кости для коррекции варуса, остеосинтез с помощью КДА). У пациентов старше 10 лет в свое время отдавали предпочтение клиновидной резекции костей предплюсны или тройному артродезу, но в последние годы чаще используют управляемый остеосинтез с помощью КДА.

Результаты остеосинтеза КДА

V. Ортезирование — метод лечения с помощью съемных устройств, позволяющих осуществлять фиксацию (ограничение движений), коррекцию и компенсацию патологических установок и движений. Существует несколько видов ортезов:
— Ортопедический аппарат — вид ортеза с подвижными элементами. Может изготавливаться с шарнирами в области коленного и/или голеностопного суставов. В зависимости от конструкции шарнира он может быть одноосевой, двухосевой или безосевой. Последний вариант наиболее часто используется у детей в области голеностопного сустава.
— Тутор — вид ортеза, не имеющий подвижных элементов. В зависимости от необходимой прочности, тутор может быть изготовлен для ходьбы (нагрузочный) и для фиксации суставов во время покоя (безнагрузочный или ночной).
— Брейс — вид ортеза, выполненный из эластических материалов.
— Ортопедическая стелька — индивидуально изготовленный ортез, компенсирующий зоны перегрузки стопы и позволяющий корректировать супинацию переднего отдела и установку заднего отдела стопы.
— Ортопедическая обувь — вид специальной обуви, осуществлющей коррекцию переднего отдела стопы (с помощью прямой (отводящей, антиварусной) колодки), коррекцию положения стопы по отношению к голени (с помощью жестких элементов), коррекцию укорочения или удлинения конечности, увеличения площади опоры.

Обувь на прямой (отводящей) колодке

В западной литературе ортезы подразделяются в зависимости от воздействия на суставы:
1. KAFO — воздействуют на коленный, голеностопный суставы и стопу

Ортез KAFO

2. AFO — воздействуют на голеностопный сустав и стопу, например Ponseti, Dennis Brown AFO

Ортез AFO Ponseti
Ортез AFO Dennis-Brown

3. CFO – индивидуальные стельки

4. Ортопедическая обувь

VI. Массаж у детей с косолапостью проводится как в области голени и стопы, так и по сегментарным зонам. При лечении детей младшего возраста эффективен классический массаж, тонизирующий и расслабляющий мышцы.

VII. Кинезотерапия. Выполняется как активная лечебная гимнастика для увеличения активности мышц или мануальное воздействие для пассивного растяжения или расслабления (релиза) тканей.

VIII. Физиотерапия. Играет вспомогательную роль при лечении детей старше 2 лет. Улучшает кровоснабжение, косвенно влияет на растяжимость тканей, и сократительную способность мышц.

Наиболее часто применяют следующие методы физиотерапии:
— Электростимуляция мышц (ЭСМ, СМТ) — стимуляция сокращения мышц с помощью накожных электродов, через которые пропускается электрические импульсы. Разновидностью метода является электростимуляция мышц в ходьбе или искусственная коррекция движений (ИКД) с синхронизацией стимуляции в соответствии с физиологической активностью мышц в процессе шага.

Динамическая электростимуляция (ИКД)

— Нейроэлектростимуляция — электромагнитное воздействие в проекции периферических двигательных нервов для усиления мышечной активности.
— Электро/Фонофорез — метод введения лекарственных препаратов через кожные покровы с электромагнитным или ультразвуковым воздействием. Чаще проводится с лидазой, гидрокортизоном.
— Магнитотерапия — воздействие электромагнитным полем, проводимое в области поясничного отдела позвоночника или голеностопного сустава.

XIX. Фармакологическое лечение — применяется как дополнительный метод усиления нервной проводимости (прозерин, препараты витаминов группы В).

С диагнозом косолапость родилось немало знаменитых людей. В их числе: фигуристка Кристи Ямагучи, ставшая золотой медалисткой Олимпийских игр в 1992 (лечилась этапными гипсовыми повязками), режиссер Давид Линч и другие.

← назад